Identifican un posible origen de la esclerosis lateral amiotrofica
La esclerosis lateral amiotrofica (ELA) es una enfermedad degenerativa de la que hoy por hoy se desconocen las causas y no hay tratamiento eficiente. Ahora, cientificos han dado un nuevo paso en su conocimiento y han identificado la acumulacion de ‘proteinas basura’ como posible origen de la ELA y causa de envejecimiento.
Los resultados se publican en la revista Molecular Cell por un equipo liderado por Óscar Fernandez-Capetillo, jefe del Grupo de Inestabilidad Genomica del Centro Nacional de Investigaciones Oncologicas (CNIO). Los experimentos realizados en la investigacion indican la posible existencia de vias que no se habian explorado para buscar tratamientos.
El trabajo aporta la primera evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de ELA es la acumulacion en las neuronas motoras de ‘proteinas basura’, proteinas sin ninguna funcion que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la celula.
En concreto, estas proteinas no funcionales que se acumulan son proteinas ribosomales, que normalmente constituyen los ribosomas, factorias moleculares encargadas de la produccion de proteinas, explica un comunicado del CNIO.
Asi, este estudio aporta una nueva hipotesis para entender el origen de la ELA, al sugerir que tiene uno similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatias, asociadas tambien a un exceso de proteinas ribosomales no funcionales (en el caso de la esclerosis, este problema esta restringido a las neuronas motoras).
